| 6种常见神经免疫病的免疫吸附治疗临床应用你了解吗 |
免疫吸附技术（IA）是一种通过体外循环方式进行相关致病因子清除的血液净化技术，其用于治疗难治性／急危重症神经免疫病的安全性和效果较好，且不依赖于血浆供应，为多种神经免疫病的救治提供了更多选择。该技术受到越来越多的神经内科医生重视，并且已有一些神经免疫病的单病种指南推荐了该技术作为难治性神经免疫病的治疗方法，但其作为新疗法应用时间仍较短，在神经内科多种自身免疫病的应用中尚需进一步规范管理。中国免疫学会神经免疫分会组织国内相关领域专家，基于国内外研究现状，经过多次讨论制定了指南，期望为免疫吸附技术在中国神经免疫病中的应用提供参考。
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神经免疫病简介
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自身抗体相关的神经免疫病是神经免疫病领域的重要分支，目前报道的抗体相关神经免疫病主要有视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、多发性硬化（MS）、自身免疫性脑炎（AE）、重症肌无力（MG）、吉兰-巴雷综合征（GBS）、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）以及神经副肿瘤综合征（PNS）等。
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这些疾病急性发作期的治疗方案主要包括静脉注射糖皮质激素〔（IVMP），简称“激素”〕、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）、免疫吸附（IA）及激素联合免疫抑制剂等。
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IA技术简介
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IA是一种清除致病性异常免疫球蛋白的血液净化技术，与PE相比不受输血限制且安全性更高。
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根据吸附器的活性配基性质，可分为一次性使用（如色氨酸吸附柱）和可重复使用（如蛋白Ａ吸附柱）。
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不同活性配基对不同免疫球蛋白的识别能力和亲和力存在差异，目前用于神经免疫病的吸附器普遍为非特异性吸附，适用于不同类型异常免疫球蛋白的清除。
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IA的作用原理可概括为：快速降低异常免疫球蛋白及其免疫复合物浓度，经抗体浓度梯度变化诱导全身抗体重分布及可能的免疫调节作用。
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美国血浆净化协会第八版《治疗性血液净化技术临床实践指南》（2019）推荐IA用于８种神经免疫病的10个适应证，其中在N-甲基-Ｄ-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体脑炎、GBS、MG、CIDP急性期为一线治疗手段。
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IA用于神经免疫病的指南推荐
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NMOSD：NMOSD是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其病因主要与水通道蛋白４抗体（AQP4-IgG）相关。
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推荐意见：IA是NMOSD的二线治疗方案（Ⅱ级推荐，Ｂ级证据）。
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使用指征：难治性／激素不耐受的急性发作的NMOSD患者。急性视神经炎／脊髓炎发作早期／重症患者推荐尽早启动激素联合IA疗法（Ⅰ级推荐，Ｂ级证据），以更好地保护神经功能。一般建议每天或隔天１次，５次为一疗程，每次净化再生血浆量约为1-3倍血浆量（PV）。
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MS：MS是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病理表现为中枢神经系统多发髓鞘脱失。
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推荐意见：IA是急性期／复发MS患者的一线治疗方案（Ⅰ级推荐，Ａ级证据）。
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使用指征：难治性／激素不耐受的急性期／复发MS患者。一般建议每天或隔天１次，５次为一疗程，每次净化再生血浆量约为1-3倍PV。
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AE：AE泛指一类由自身免疫机制介导的由脑实质弥漫性或多发炎性病变导致的神经功能障碍，多种抗体参与了AE发病。本指南主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。
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推荐意见：IA是抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关AE的一线治疗方案（Ⅰ级推荐，Ａ级证据）。
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使用指征：难治性／重症AE及副肿瘤切除难治性AE的急性发作或复发患者。一般建议每天或隔天１次，５次为一疗程，每次净化再生血浆量约为1-3倍PV。
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MG：MG是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的疾病。乙酰胆碱受体（AChR）抗体等多种免疫球蛋白参与MG发病。
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推荐意见：IA是难治性MG的一线治疗方案（Ⅰ级推荐，Ａ级证据）。
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使用指征：难治性MG、全身性MG、重症MG、先兆肌无力危象和肌无力危象患者，尤其是异常免疫球蛋白为IgG4亚型的患者。一般建议每天或隔天１次，５次为一疗程，每次净化再生血浆量约为1-3倍PV。
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GBS：GBS系一类免疫介导的急性炎性脱髓鞘性周围神经病。
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推荐意见：IA是重症GBS患者的一线治疗方案（Ⅰ级推荐，Ａ级证据）。
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使用指征：重症／难治性GBS患者。一般建议每天或隔天１次，５次为一疗程，每次净化再生血浆量约为1-3倍PV。
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CIDP：CIDP是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，大部分患者对免疫治疗反应良好。
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推荐意见：IA是对激素和／或IVIG反应差的CIDP患者的一线治疗方案（Ⅰ级推荐，Ａ级证据）。
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使用指征：重症CIDP及激素和／或IVIG反应差的CIDP患者。一般建议治疗频率为2-3次／周，直至改善，再逐渐降至每周或每个月１次，每次净化再生血浆量建议为1-3倍PV。
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其他神经免疫病：目前国内关于IA用于PNS、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫病等的报道较少，尚需积累更多的临床证据。
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IA技术的操作方法与护理
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在考虑使用IA时，治疗前对患者评估至关重要。安全、有效、规范的评估、操作和护理有助于达到良好的治疗效果。
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IA的主要操作步骤
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（１）血管通路的选择与建立；
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（２）治疗处方评估；
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（３）机器和耗材准备；
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（４）患者上机治疗及监控；
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（５）吸附柱的储存或废弃。
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并发症及处理方法
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IA治疗中的常见并发症有低血压、过敏反应、出血／凝血倾向、IgG水平偏低等。应注意观察并发症情况，及时对症处理，严重者可暂停治疗，查找原因，尽快调整治疗方案。
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部分特殊疾病／合并症人群的IA治疗及护理
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（1）合并肾功能不全患者，需注意液体过载问题，必要时给予利尿剂或行血液透析。
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（2）年老体弱者、合并心血管系统疾病者，应适当降低血流速度与分浆速率，预防对体外循环治疗不耐受。
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（3）儿童患者使用专用设备和耗材，关注血流速度与分浆速率，体重低于30kg时需谨慎评估体外循环的安全性，确保患儿的耐受性。
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（4）合并高血压者，建议治疗当天不口服长效降压药，预防低血压发生。必要时可提供个性化干预措施。
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总结
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综上所述，IA可快速清除神经免疫病患者体内的异常免疫球蛋白，降低对机体的损伤，减缓病情进展，有助于保护组织／脏器功能。但IA疗法的机制不同于激素／免疫抑制剂，不能替代常规药物治疗，需要联合激素使用。此外，IA属于有创体外循环技术，应准确把握适应证，按需选择，避免治疗不足或资源浪费。
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医脉通整理自：中国免疫学会神经免疫学分会，中国神经免疫病免疫吸附治疗临床应用指南，中国神经免疫学和神经病学杂志.2022.29(2):81-84.
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