| 轻度认知功能障碍和痴呆鉴别诊断 |
轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment，MCI)是指记忆力或其他认知功能进行性减退，但不影响日常生活能力，且未达到痴呆的诊断标准[1]。MCI诊断标准最早由Petersen等于1999年提出，该标准得到了广泛认可和应用。但该标准对MCI的诊断过于局限，主要是遗忘型MCI的诊断。2003年国际工作组对MCI诊断标准进行了修订，这也是目前广泛应用的MCI诊断标准。该标准将MCI分为4个亚型，即单认知域遗忘型MCI、多认知域遗忘型MCI、单认知域非遗忘型MCI和多认知域非遗忘型MCI[2]。
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不同病因的MCI伴随的神经系统体征不同：神经系统变性病导致的皮质性MCI(如阿尔茨海默病、额颞叶变性)早期不出现躯体性症状体征；神经系统变性病导致的皮质下性MCI(如帕金森病、进行性核上性麻痹、路易体痴呆)早期即可出现锥体外系症状体征(运动减少、肌张力增高、震颤、舞蹈等)；脑血管病和其他脑部疾病导致的MCI(如多发性硬化、肿瘤、外伤等)多有神经系统局灶体征(包括中枢性面舌瘫、肢体瘫痪、腱反射活跃、病理反射等)；中毒性疾病(如慢性酒精性中毒、有机物中毒)和代谢性疾病(如维生素B12缺乏等)可伴有多发性周围神经病。
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有些体格检查可以协助早期识别MCI及预测MCI进展，如步态、嗅觉、听力检查等。MCI患者步态障碍多表现为起步困难、步态缓慢、步幅小、易跌倒等(Ⅲ级证据)。基线步态缓慢的人群认知功能下降明显，提示步态速度可能作为早期识别认知功能下降的一种简便无创的生物标志物(Ⅰ级证据)。除步态以外，嗅觉识别障碍在MCI中很常见，并可能预测认知功能正常人群的认知功能下降及预测aMCI向AD的转化(Ⅰ级和Ⅱ级证据)。在aMCI患者中，嗅觉障碍(气味察觉、区别、识别测试)可能预示aMCI向AD转化，敏感度92.3%，特异度75%(Ⅱ级证据)。有证据表明，听力下降与认知功能下降有一定的相关性(Ⅰ级证据和Ⅱ级证据)。基线听力受损人群出现认知功能障碍的风险比为1.24，且认知功能下降程度和认知功能障碍风险与基线听力受损的严重程度呈线性相关(Ⅰ级证据)。
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额颞叶变性(包括额颞叶痴呆、进行性非流利性失语、语义性痴呆)早期即出现语言障碍，患者表达、命名和理解能力减退，语言评估有助于该类MCI的诊断。
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SCD是诊断MCI的主要依据之一，而MCI患者有更多的可能发展成为痴呆。MCI患者的日常生活功能没有明显受损且保持较完整的认知能力，但有证据表明在一些特定认知领域的下降超过预期，基于长期纵向的跟踪研究，MCI每年转变为可能的AD率为10%～15%[20]。而SCD最近已被视为一个潜在的MCI前期。
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SCD患者的影像研究显示海马较小，内嗅皮质萎缩，内侧颞叶、额顶叶和海马旁灰质密度减低，且与APOEε4相关联。SCD群体的脑PIB滞留明显高于非SCD人群，即使是在纠正抑郁因素后，结果仍然一样，所以作者认为SCD可能是AD早期的客观指标。
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影像学研究显示SCD人群存在海马旁的代谢减低和明显增多的老年斑沉积，所以SCD认知功能减退反映了脑的早期结构和分子改变。生物标志物的研究发现：AD的生物标志物在SCD中较健康对照更常见。这些研究预示SCD是AD的最早阶段，或至少为AD的更早期诊断提供可能，同时使AD的早期治疗和干预的时间窗提前。
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轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment，MCI)是指记忆力或其他认知功能进行性减退，但不影响日常生活能力，且未达到痴呆的诊断标准
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痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。
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1、在认知障碍前期，患者通常仅有轻微的认知障碍，主要表现为轻度的记忆力受损，学习能力下降。此外，患者的语言能力、注意力、执行能力等均会出现轻微的障碍。但是一般对日常的生活影响较小。2、在认知障碍早期，患者的记忆与学习障碍会逐渐明显，部分患者可能会出现语言障碍、执行能力障碍、认知功能的障碍等情况。主要表现为口语和书面表达变得困难，进行写字、穿衣服等精细动作时会出现不协调的情况。3、在认知障碍中期，患者的语言障碍会较为明显，出现找词困难、言语错乱、对话能力下降等情况，同时也会逐渐失去读、写的能力。此外，患者在进行复杂的动作时会变得不协调，因此无法进行大部分的日常活动。4、在认知障碍晚期，患者的语言能力会严重退化，记忆出现错乱，生活自理能力丧失，伴随严重的精神行为异常。另外，也可能会出现明显的躯体症状，比如括约肌功能障碍等。
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阿尔茨海默病是一种因为神经变性而导致认知功能障碍的疾病，是目前最常见的认知症类型，占所有认知症病例的70%以上。常见症状1、记忆力减退，难以想起最近发生的重要事情。2、计划和组织出现困难。3、语言理解和表达出现困难。有时候会重复说一件事或重复问相同的问题。4、搞不清楚时间、地点和人物关系。5、视空间觉发生改变。表现有无法准确判断距离、深度和物体之间的空间关系等等。
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阿尔茨海默病最常见的早期症状是记忆缺损。但也有大约5-10%左右的阿尔茨海默病人士最先出现的症状并不是记忆问题，这被称作非典型阿尔茨海默病。常见症状1、理解视觉信息出现困难。如无法准确识别物体，难以阅读或判断距离。2、个性和行为的改变。3、执行功能出现困难。容易分心，难以处理复杂的信息去做决定，或难以完成某项复杂的任务。4、语言障碍。表现有说话缓慢、迟疑，找不到合适的词，或者在交谈时停顿很长时间。在65岁以下的阿尔茨海默病人群中，有三分之一可能是非典型阿尔茨海默病。而在65岁以上的阿尔茨海默病人群中，只有5%属于非典型。
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1.AD与VD的鉴别2.FTDFTD的形态学特征是额极和颞极的萎缩。但疾病早期，这些改变并不明显，FTD认知功能受损的模式属于“额叶型”，在视空间短时记忆、词语的即刻、延迟、线索回忆和再认、内隐记忆、注意持续性测验中，FTLD患者的表现比AD患者要好，而Wis-consin卡片分类测验、Stroop测验、连线测验B等执行功能检测中表现比AD患者差。此外，非认知症状，如社会意识和自知力缺失、失抑制、人际交往失范、反社会行为、淡漠、意志缺失等，是鉴别FTD与AD的重要依据。3.DLBDLB患者与AD患者相比，回忆及再认功能相对保留，而言语流畅性、视觉感知及执行功能等方面损害更为严重。在认知水平相当的情况下，DLB患者较AD患者功能损害更为严重，运动及神经精神障碍更重，生活自理能力更差。DLB患者特征性的临床表现，即波动性认知障碍、帕金森综合征和反复出现的视幻觉有助于与AD的鉴别。4.PDDPDD指帕金森病患者的认知损害达到痴呆的程度。相对于其他认知领域的损害，PDD患者的执行功能受损尤其严重。视空间功能缺陷也是常见的表现，其程度较AD重。PDD患者的短时记忆、长时记忆能力均有下降，但严重度比AD轻。PDD与DLB在临床和病理表现上均有许多重叠。反复的视幻觉发作在两种疾病中均较常见。但帕金森病患者痴呆表现通常在运动症状出现后10年甚至更长时间以后方才出现。然而，除了症状出现顺序、起病年龄的不同以及对左旋多巴制剂反应的些微差别外，路易体痴呆与PDD患者在认知损害领域、神经心理学表现、睡眠障碍、自主神经功能损害、帕金森病症状、神经阻剂高敏性以及对胆碱酯酶抑制剂的疗效等诸多方面均十分相似。因此有学者指出，将两者截然分开是不科学的。DLB与PDD可能是广义路易体疾病谱中的不同表现。5.正常颅压脑积水以进行性智能减退、共济失调步态和尿失禁三大主征为特点。部分老年期正常颅压性脑积水可与VD混淆，但前者起病隐匿，亦无明确卒中史。正常颅压性脑积水是可治性痴呆的常见病因，除了病史问询和详细体检外，确定脑积水的类型还需结合CT、MRI等检査才能作出判断。6.亨廷顿病（HD）为常染色体显性遗传病，多于35~40岁发病。最初表现为全身不自主运动或手足徐动，伴有行为异常，如易激惹、淡漠、压抑等。数年后智能逐渐衰退。早期智能损害以记忆力、视空间功能障碍和语言欠流畅为主，后期发展为全面认知衰退，运用障碍尤其显著。根据典型的家族史、运动障碍和进行性痴呆，结合影像学检査手段，不难诊断。7.进行性核上行麻痹（PSP）PSP为神经变性疾病，目前病因仍不明确。皮层下结构中病理可见神经原纤维缠结、颗粒空泡变性、神经元丢失等。临床多为隐匿起病，表现为性格改变、情绪异常、步态不稳、视觉和语言障碍。主要特点为核上性眼肌麻痹、轴性肌强直、帕金森综合征、假性延髓性麻痹和痴呆。典型患者诊断不难，但在疾病早期和症状不典型的病例需与帕金森病、小脑疾病和基底节疾病相鉴别。8.感染、中毒、代谢性疾病痴呆还可能是多种中枢神经系统感染性疾病如HIV、神经梅毒、蛋白病、脑炎等的表现之一。维生素B12缺乏、甲状腺功能减退、酒精中毒、一氧化碳中毒、重金属中毒等均可出现痴呆。对于痴呆及其亚型的诊断，需综合临床、影像、神经心理、实验室检査、病理等多方面检查共同完成。
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血管性痴呆是指由脑卒中和造成记忆、认知和行为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。是仅次于阿尔茨海默病的第二种常见痴呆。其中阿尔茨海默病占全部痴呆的50%左右，血管性痴呆占20%左右。血管性痴呆有多种分型，临床上多以多发性梗死性痴呆最为常见，常有高血压、动脉硬化、反复多次缺血性脑血管事件发作的病史。典型病程为突然(数天至数周)发作、阶梯式加重和波动性的认知功能障碍。每次发作后遗留或多或少的神经与精神症状，最终发展为全面的、严重的智力衰退、认知功能损害、失语、失认、失用、视空间或结构障碍。早期可出现轻度记忆障碍，多伴有一定程度的执行能力受损，如缺乏目的性、主动性、计划性、组织能力减退和抽象思维能力差等。
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FTLD是以进行性额叶和(或)颞叶萎缩为共同特征的一组疾病，其临床表现和病理学特征均具有明显的异质性。FTLD是一个神经病理诊断，而额颞叶痴呆(frontotemporal dementia，FTD)则是与FTLD相关的一组临床综合征，通常包括两大类：以人格和行为改变为主要特征的行为变异型FTD(behavioural variant FTD，bvFTD)和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语(primary progressive aphasia，PPA)。而PPA又可分为进行性非流利性失语(progressive nonfluent aphasia，PNFA)和语义性痴呆(semantic dementia，SD)。FTD可与帕金森综合征或运动神经元病等神经变性病共存，作为FTD的特殊类型。
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1．行为变异型额颞叶痴呆：
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bvFTD是一种以人格、社会行为和认知功能进行性恶化为特征的临床综合征，约占FTD的70%，临床表现为进行性加重的行为异常，人际沟通能力和(或)执行能力下降，伴情感反应缺失、自主神经功能减退等。bvFTD的推荐诊断标准见2011年Rascovsky等[17]在国际bvFTD诊断联盟(the International Behavioural Variant FTD Criteria Consortium，FTDC)基础上修订的诊断标准。
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2．进行性非流利性失语：
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PNFA也称非流畅性/语法错乱性变异型PPA，其特征是句子的语法结构错误、流畅性受损，而词语理解能力保留。病理表现多为大脑前外侧裂皮质萎缩，以左半球为主。PNFA的诊断标准可参照Gorno-Tempini 2011年标准[18]。
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3．语义性痴呆：
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SD也称语义变异型PPA，其特征为物体命名和语言理解障碍，而流畅性、复述和语法功能保留。患者言语流畅，但内容空洞，缺乏词汇，伴阅读障碍(可按发音读词，但不能阅读拼写不规则词)和书写障碍。重症和晚期患者视觉信息处理受损(面孔失认和物体失认)或其他非语言功能受损。SD诊断标准可参照Gorno-Tempini 2011年标准[18]。
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路易体痴呆（DLB）是一种神经系统变性病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视觉为突出表现的精神症状。一项基于人群资料的系统性综述结果显示，在65岁以上老年人中的DLB的患病率为0-0.5%，占所有痴呆的0-30.5%。
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